---
title: "Пароксизмальная симпатическая гиперактивность"
tags:
  - детствосдвг
  - психиатрия
  - UpToDate
category: "Нейроразвитие, детская психиатрия и СДВГ"
hub: "[[👶 Нейроразвитие, детская психиатрия и СДВГ]]"
---

# Пароксизмальная симпатическая гиперактивность


> **Раздел:** [[👶 Нейроразвитие, детская психиатрия и СДВГ]]  

> **Статус:** Доказательная медицина (UpToDate)


---


Автор:Алехандро А. Рабинштейн, доктор медицины Редактор раздела:Майкл Дж. Аминофф, доктор медицины, доктор наук Заместитель редактора:Джанет Л. Уилтердинк, доктор медицины
Все темы обновляются по мере появления новых доказательств и завершения процесса рецензирования.Обзор литературы актуальен до: ВВЕДЕНИЕ —

Пароксизмальная симпатическая гиперактивность (ПСГ) — это нарушение регуляции вегетативной функции, наиболее часто наблюдаемое у пациентов с острыми повреждениями головного мозга, особенно с тяжёлым травматическим повреждением головного мозга (ЧМТ) [1,2]. Она проявляется в виде повторяющихся эпизодов чрезмерной симпатической активности, которые начинаются быстро, часто вызваны стимуляцией и проходят спонтанно спустя разный период времени или после приёма неудачного препарата.

ПСГ важно понимать, потому что при отсутствии лечения ПСГ может сохраняться и ухудшаться со временем, что может привести к серьёзным осложнениям [3]. Кроме того, при отсутствии ПСГ могут возникнуть ненужные тесты и лечение других состояний [4].

В этой теме рассматриваются клинические особенности, диагностика и лечение ПСГ. Другие аспекты тяжелой ЧМТ обсуждаются отдельно. (См. «Лечение острой умеренной и тяжёлой черепно-мозговой травмы у взрослых» и «Травматическое повреждение мозга: эпидемиология, патофизиология и классификация».)

ТЕРМИНОЛОГИЯ —

ПСГ определяется как клинический синдром, проявляющийся пароксизмальными эпизодами симпатической активности, возникающими у пациентов с тяжелым острым повреждением головного мозга [5]. Основные клинические признаки включают тахикардию, гипертонию, тахипноэ, гипертермию, потливость и/или повышенный мышечный тонус с возможной дистонической позой.

Состояние, ныне известное как ПСГ, ранее называлось вегетатными штормами, симпатическими штормами, синдромом гипоталамической дисрегуляции, дисавтономией, пароксизмальной автономной нестабильностью при дистонии и даже диэнцефальной вегетативной эпилепсией (искажая диагноз, поскольку ПСГ не является эпилептическим) [6,7]. В 2014 году была созвана международная комиссия для определения синдрома, его предпочтительной номенклатуры и диагностических критериев [5]. ПСГ было выбрано как наиболее подходящее название, поскольку оно передавало основные характеристики синдрома (внезапные, эпизодические проявления симпатического избытка) и отражало современное понимание его патофизиологического механизма (чистая симпатическая гиперактивность) [5,8].

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ —

Патофизиология ПСГ неполностью изучена. Существует гипотеза, что острая травма мозга вызывает разрыв между корковыми ингибиторными участками и нижними симпатическими центрами диэнцефалона (особенно гипоталамуса), ствола мозга и спинного мозга. Теоретически это нарушение нисходящей тормозной модуляции приводит к преувеличенным симпатическим реакциям на внутренние или внешние стимулы [1], а также вызывает неадаптивные изменения на уровне спинного мозга, что приводит к увеличению возбуждающей межнейронной активности [9,10]. В результате невредимые стимулы вызывают чрезмерные реакции спинного мозга и ошибочно воспринимаются как вредные на более высоких уровнях нейроксиса [9].

Конкретные расположения поражений, ответственных за нарушение центральной симпатической сети, мало известны. Поскольку автономный контроль регулируется несколькими кортикальными областями и подкорковыми структурами, маловероятно, что один фокальный участок отвечает за развитие ПСГ. На самом деле, у пациентов с ПСГ обычно есть диффузные или мультифокальные повреждения мозга. Топографические связи с ПСГ в нейровизуализационных исследованиях отмечены при диффузном повреждении аксонов [11,12], а также с поражениями, поражающими перижелудочное белое вещество, мозолистое тело, диэнцефалон, средний мозг и понс [13,14]. Исследования с использованием магнитно-резонансной томографии диффузионной тензорной томографии (МРТ) показали, что отключение трактов белого вещества, включающего заднее мозолистое тело и заднюю конечность внутренней капсулы, может способствовать патогенезу ПСГ [15].

Высокие концентрации циркулирующих катехоламинов и, в меньшей степени, концентрации гормонов надпочечников были зафиксированы во время эпизодов ПСГ у пациентов с тяжёлым травматическим повреждением головного мозга (ЧМТ) [16].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Сопутствующие состояния — ПСГ чаще всего описывается после травмы мозга, но также может возникать после нетравматических форм острых заболеваний мозга, включая аноксико-ишемическую кому после остановки сердца и внутричерепного кровоизлияния [4,6,17].

Менее распознаваемые ассоциации включают аутоиммунный энцефалит (особенно из-за антител анти-N-метил-D-аспартатных рецепторов), ишемический инсульт, гидроцефалию и синдром эмболии церебрального жира [4,6,8,17-20]. В изолированных случаях сообщаются о фульминантном рассеянном склерозе, бактериальном и туберкулезном менингите, вирусном энцефалите, таламической и четвертой желудочковой опухоль, гипогликемии, васкулите и послеродовой вазоконстрикции [4,6].

Похожие неэпилептические эпизоды также были описаны у пациентов с ювенильным нейронным цероидным липофусцинозом, синдромом Ретта и синдромом Дауна, однако неясно, имеют ли эпизоды в этих неострых состояниях одинаковый патогенез или реагируют на одинаковые методы лечения [21,22].

Заболеваемость и факторы риска

●**Травматическое повреждение головного мозга (ЧМТ)** – частота ПСГ у пациентов с ЧМТ сообщалась по-разному. Среди различных серий случаев сообщается, что он встречается у 10–20 процентов, редко достигающих 30 процентов, пациентов с тяжёлым ЧМТ [3,6,8,11,23-28]. Эти различия могут быть объяснены типом включённой группы, временем оценки, используемыми диагностическими критериями для постановки диагноза и клинической обстановкой (отделение интенсивной терапии [ICU] против реабилитационного отделения).

ПСГ возникает как при умеренном, так и при тяжёлом ЧМТ, и тяжесть ЧМТ явно не коррелирует с риском ПСГ, хотя в некоторых сериях предполагается связь [29,30]. Некоторые исследования показывают, что ПСГ чаще встречается при диффузных аксональных повреждениях [23,30,31]; Одно исследование случай-контроль также выявило внутрижелудочковое кровоизлияние/субарахноидальное кровоизлияние и полное стирание цистерны при начальной нейровизуализации как факторы риска ПСГ [31].

Частота ПСГ выше у молодых людей с ЧМТ [1,4,8,11,24,28,30,32]; однако в педиатрической серии подростки с тяжёлой травмой мозга могут иметь более высокий риск развития ПСГ, чем младшие дети [25].

● **Гипоксическое ишемическое повреждение** – ПСГ может быть более распространённым у пациентов с аноксично-ишемическим повреждением мозга и сообщается у 30–38 процентов пациентов в некоторых сериях, хотя такие повреждения мозга встречаются реже, чем ЧМТ [32]. ПСГ после глобальной аноксии-ишемии или энцефалита, по-видимому, чаще встречается у педиатрических пациентов [1,18].

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ —

ПСГ обычно возникает у пациентов с СЕВ без реактивностире-травматическое повреждение мозга (ЧМТ) и проявляется повторяющимися эпизодами, при которых возникает сочетание симптомов, наиболее распространённые из которых [4,5,33]:

●Тахикардия, обычно синусовая тахикардия, почти всегда присутствует.

●Гипертония, особенно систолическая гипертензия, часто связана с повышенным пульсовым давлением.

●Тахипноэ связано с гиперпноэ и респираторным алкалезом.

Другие распространённые симптомы:

●Диафорез может быть особенно выраженным и быстро привести к обезвоживанию.

●Гипертермия — это непостоянный признак [4], но температура тела может быть очень высокой при возникновении [8].

●Дистоническое позирование наблюдается только при самых тяжёлых эпизодах и может быть принято за тонический приступ. Когда при ПСГ возникает поза, она обычно симметрична.

Парасимпатические признаки (брадикардия, гипотензия) обычно отсутствуют во время эпизода.

Эпизоды быстро наступают. Чаще всего они вызываются внешней стимуляцией, такой как всасывание эндотрахеальной трубки, громкие звуки, смещение позиции и задержка мочи, но также могут возникать без видимого триггера [16].

Продолжительность каждого эпизода варьируется в зависимости от его тяжести, а также времени и эффективности неудачного лечения. Без лечения приступы могут длиться до 20–30 минут.

ПСГ может проявиться в условиях неотложной помощи уже в первый день после травмы мозга или впервые выявиться в ходе реабилитации [4,6,11,18,25,29,34]. В одной из серий интенсивной терапии пик распространённости симптомов и симптомов ПСГ пришёлся на период с 9 по 13 день [25]. Позднее время обращения может отражать задержку клинических проявлений, возможно, из-за введения опиата или седации во время острой госпитализации, неспособности распознать синдром при острой госпитализации или задержки начала.

ДИАГНОЗ —

ПСГ — это клинический диагноз. Ни один тест не может подтвердить диагноз. Рекомендуется проводить тестирование с целью исключения альтернативных диагнозов, если это необходимо, как обсуждается ниже. (См. раздел «Дифференциальная диагностика » ниже.)

Была предложена мера оценки ПСГ для помощи в диагностике ПСГ (таблица 1) [5]. Он состоит из двух компонентов: Клинической шкалы признаков (для классификации тяжести симпатических признаков каждого эпизода) и Диагностического* *инструмента вероятности (для определения наличия признаков, повышающих диагностическую достоверность ПСГ в разных эпизодах). Сочетание этих двух компонентов даёт оценку, отражающую уверенность в постановке диагноза ПСГ как маловероятного, возможного или вероятного. Клиническая шкала признаков также используется для мониторинга тяжести эпизодов со временем, что, в свою очередь, повышает уверенность в постановке диагноза.

Эти инструменты были подтверждены как взрослыми, так и детьми, и есть некоторые доказательства того, что они могут снизить вероятность ошибочного диагноза и положительно повлиять на продолжительность пребывания в больнице и стоимость госпитализации [11,25,35].

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА —

Дифференциальная диагностика ПСГ включает серьёзные, даже угрожающие жизни неврологические и системные осложнения [4,36]. Однако ПСГ обычно можно надёжно распознать опытные врачи, что позволяет избежать дорогостоящих и потенциально опасных тестов для альтернативных диагнозов. Когда тестирование признано уместным, оно должно проводиться оперативно, чтобы избежать ненужных и потенциально вредных терапий и позволить раннее начало соответствующей терапии [4].

Наиболее часто рассматриваемые дифференциальные диагнозы включают следующие:

● **Лёгочная эмболия** (ТЭ) также связана с внезапным началом тахипноэ и тахикардии. Также потенциально опасно для жизни, важно оперативно исключить ТЭО, так как острые антикоагулянты могут быть опасны у пациентов с геморрагическими ушибами или внутричерепными гематомами после черепно-мозговой травмы (ЧМТ).

Отсутствие тяжёлой гипоксии при ПСГ является полезной отличительной чертой. Компьютерная томография (КТ) ангиографии грудной клетки может потребоваться для исключения ТЭ у пациентов с ПСГ до установления схемы эпизодов. (См.  раздел «Клиническая картина и диагностическая оценка небеременной взрослой женщины с подозрением на острую тромбоэмболию лёгких», раздел «CTPA».)

●**Сепсис** может осложнять острое травматическое повреждение. Хотя и сепсис, и ПСГ могут вызывать тахикардию, тахипноэ и повышенную температуру тела, сепсис чаще ассоциируется с гипотензией, а не с гипертонией, характерной для ПСГ.

●Возможно, будет целесообразно получить посевы и назначить широкоспектральные антибиотики до подтверждения или исключения инфекции [37]. (См. раздел «Синдромы сепсиса у взрослых: эпидемиология, определения, клиническая картина, диагностика и прогноз», раздел «Симптомы и признаки».)

●В таких условиях часто подозревают **повышенное внутричерепное давление** и надвигающуюся грыжу, хотя триада Кушинга (брадикардия, дыхательная депрессия и гипертония), классически ассоциируемая с повышенным внутричерепным давлением, отличается от тахикардии и тахипноэ, возникающих при ПСГ. (См. раздел «Оценка и управление повышенным внутричерепным давлением у взрослых», раздел «Клинические проявления».)

Экстренная визуализация мозга, обычно с помощью неконтрастной КТ головы, может быть оправдана при первом эпизоде ПСГ, когда вероятность этих осложнений считается высокой.

● **Тонические приступы** могут напоминать эпизоды ПСГ, и оба могут быть связаны с тахикардией и гипертонией. Однако сильный дефорез и длительное тахипноэ встречаются реже при судорогах.

Мониторинг электроэнцефалографии (ЭЭГ) может быть полезен, если диагноз неясный. (См.  «Видео- и амбулаторный мониторинг ЭЭГ при диагностике судорог и эпилепсии».)

●**Острые болезненные эпизоды** могут вызывать симптомы, схожие с ПСГ, а также быть триггером ПСГ. Клиницистам следует рассматривать недиагностированные болезненные состояния (например, перелом, болезненная спастичность, холелитиаз, глубокий венозный тромбоз, нефролитиаз, запоры и задержка мочи) как возможные альтернативные диагнозы, а также потенциальные триггеры для снижения ПСГ, особенно если нет выявленных триггеров эпизодов ПСГ [29].

● **Алкогольная отмена** может вызывать гиперсимпатические симптомы и также должна быть включена в дифференциальную диагностику. Тремор, возбуждение и менее пароксизмальное начало — отличительные признаки.

ЛЕЧЕНИЕ —

Лечение ПСГ должно включать общие меры ухода и фармакологическую терапию с применением абортивных и профилактических препаратов.

Общий и поддерживающий уход — Поддерживающие меры в острой ситуации включают следующее:

●Снижение стимуляции, особенно тех, что вызывают симптомы, может ограничивать появление эпизодов ПСГ [38]. Седация подходит, но не настолько, чтобы пациента уже нельзя было надёжно обследовать. (См.  раздел «Лечение острой умеренной и тяжёлой черепно-мозговой травмы у взрослых», раздел «Седация и обезболивание».)

●Гипертермию следует лечить фармакологическими и механическими методами, хотя она обычно огнеупорна и наиболее эффективно контролируется лечением самого ПСГ. (См.  раздел «Управление острой умеренной и тяжёлой черепно-мозговой травмой у взрослых», раздел «Контроль температуры».)

●Гипервентиляцию во время эпизода (и последующей гипокапнии) можно уменьшить, не получая лишней поддержки давления и прервав эпизод как можно скорее.

Эпизодическую тахикардию и гипертонию лучше всего лечить комбинацией абортивных и профилактических препаратов, как описано ниже. Использование психоактивных препаратов, обычно назначаемых при возбуждении, не рекомендуется [26].

Со временем у пациентов с ПСГ может развиться обезвоживание, нарушения электролитного баланса и контрактуры. Гетеротопическая оссификация — ещё одно потенциальное позднее осложнение. Эти осложнения можно предотвратить при адекватном мониторинге и вмешательстве (включая интенсивную физиотерапию, когда мобилизация конечностей перестаёт вызывать эпизоды ПСГ) [39].

Кроме того, повышенный метаболический спрос, вызванный эпизодами ПСГ, требует корректировки потребления калорий (под руководством косвенной калориметрии) для предотвращения развития недоедания [39,40].

Другие аспекты лечения у пациентов с тяжелой черепно-мозговой травмой (ЧМТ) представлены отдельно. (См.  «Лечение острой умеренной и тяжёлой черепно-мозговой травмы у взрослых».)

Фармакологическая терапия — Эпизоды ПСГ лечатся комбинацией абортивных и профилактических препаратов [29,41,42]. Цель — снизить частоту и тяжесть эпизодов. При этом эпизоды повышенной симпатической активности могут представлять риск повреждения концовых органов (особенно в данном случае — внутримозгового кровоизлияния).

В таблице представлен список доступных опций (таблица 2). Некоторые препараты, такие как бета-блокаторы и клонидин, могут использоваться как как абортивные, так и профилактические препараты [41,43]. Другие препараты лучше всего использовать только как абортивные, например морфин [41,43], или только для профилактики, например , габапентин [44].

Опубликованные доказательства в поддержку специфических фармакологических вмешательств при ПСГ ограничены малыми сериями случаев [1,5,8,23,45,46]. По нашему опыту, эти препараты могут эффективно снижать частоту и тяжесть эпизодов.

Мы часто используем внутривенный морфин (начальная доза 2 мг) для прерывания эпизодов, длящихся более нескольких минут, а также габапентин (начальная доза 100–300 мг три раза в день) с некардиоселективным бета-блокатором (например, пропранололом, в начальной дозе 10 мг трижды в день) и/или клонидином в начальной дозе 0,1 мг два раза в день для предотвращения повторных эпизодов [1,4]. Для пациентов в отделении интенсивной терапии (ICU) инфузия дексмедетомидина может быть полезной для начальной профилактики и контроля [47]. Частые изменения доз лекарств часто необходимы в первые дни до достижения хорошего контроля. Использование этих препаратов часто ограничено гипотензией. Бензодиазепины и баклофен могут быть полезными добавками в таких случаях; Бромокриптин также считается полезным как профилактическое средство. Антидофаминергические препараты следует избегать. Дантролен, мощный миорелаксант, следует применять пациентам с рефрактерной позой, приводящей к мышечным контрактурам.

Фармакологическое лечение, в идеале, должно начинаться в отделении интенсивной терапии и поддерживаться как минимум до начальной стадии реабилитации, а затем постепенно снижать лечение по мере исчезновения симптомов.

Хотя лечение, особенно при своевременном начале, обычно обеспечивает адекватный контроль ПСГ, могут возникать упорные случаи. Рефрактерность чаще встречается у пациентов с аноксическими повреждениями головного мозга и очень тяжёлыми диффузными аксональными повреждениями [1,4]. Интратекальный баклофен оказался эффективен в одной серии случаев пациентов с рефрактерным ПСГ [48].

ПРОГНОЗ

Клинический ход — продолжительность пароксизмальной фазы варьируется [1]. Согласно одной из серий случаев, средняя продолжительность симптомов составляет от 18 до 162 дней, при этом большинство случаев проходят в течение года [49].

В одном исследовании симпатическая чрезмерная реакция на ноцицептивные стимулы была очевидна при тестировании через несколько лет после травмы мозга у пациентов, которые в противном случае восстановились после клинически явного ПСГ [10]. Клиническая значимость этого наблюдения остаётся неопределённой.

Исходы и осложнения — Во многих, но не во всех исследованиях взрослых пациентов с черепно-мозговой травмой (ЧМТ), ПСГ связан с худшими долгосрочными функциональными исходами [1,3,6,11,24,26,31,49-52]. ПСГ также связан с худшим прогнозом в некоторых исследованиях детей [18,25,53] и у пациентов с аноксическим повреждением мозга [50]. Более частые и тяжёлые эпизоды, по-видимому, ухудшают исход [3,17,52]. Улучшение ПСГ со временем у пациентов с приобретенными повреждениями головного мозга и нарушениями сознания связано с более высокими шансами на восстановление осознанности [52]. Доступных данных недостаточно, чтобы определить, связано ли связь ПСГ с худшими функциональными исходами потому, что ПСГ является суррогатом более тяжёлой черепно-мозговой травмы или же прямым влиянием самого ПСГ на прогноз. Некоторые врачи отмечают остаточную дистонию и спастичность у многих пациентов с ПСГ; однако другие пациенты выздоровели без последствий. Кроме того, риски некоторых отсроченных осложнений увеличиваются при ПСГ, таких как выраженная потеря веса [40], отёк суставов вследствие гетеротопической оссификации [54] и мышечные контрактуры; Это может затруднить усилия по реабилитации и повлиять на функциональные результаты.

В краткосрочной перспективе пациенты с ПСГ часто имеют более длительное пребывание в больнице [3,11,18,25,26,32,45,55], более высокие показатели трахеостомии и/или более длительной зависимости от аппарата ИВЛ [17,45], а также большую потребность в энтеральном питании [53]. Инфекционные осложнения также чаще встречаются у пациентов с ПСГ [24,45,54].

РЕЗЮМЕ И РЕКОМЕНДАЦИИ

●**Определение** – Пароксизмальная симпатическая гиперактивность (ПСГ) — это серьёзное, но подлежащее лечению осложнение острых повреждений мозга, чаще всего встречающееся у взрослых пациентов с тяжёлой травмой мозга. (См. «Терминология» выше и «Эпидемиология » выше.)

●**Клинические особенности** – Клинический синдром ПСГ состоит из повторяющихся эпизодов тахикардии, гипертонии, тахипноэ, гипертермии, дефореза и дистонической позы. Эпизоды начинаются быстро и чаще всего вызываются внешней стимуляцией. (См. раздел «Клинические особенности » выше.)

●**Диагностика** – Диагноз ПСГ основан на клинических характеристиках и условиях. Мы рекомендуем использовать показатель оценки ПСГ (таблица 1) для помощи в клинической диагностике ПСГ. (См. раздел «Диагноз » выше.)

●**Дифференциальная диагностика** — дифференциальная диагностика включает внутричерепную гипертензию, судороги, сепсис и лёгочную эмболию (ТЭ). Часто их можно выделить клинически, но иногда требуется оценка до установления определённой схемы эпизодов. (См. выше раздел «Дифференциальная диагностика ».)

●**Поддерживающий уход** – Минимизация стимуляции может снизить частоту и тяжесть эпизодов. Пациентам также может потребоваться корректировка гидратации, замена электролитов и потребление калорий, чтобы компенсировать повышенные потери из-за повышенного метаболического спроса. (См. выше раздел «Общая и поддерживающая помощь ».)

●**Фармакологическая терапия** — Фармакологические вмешательства кажутся полезными для прерывания и/или предотвращения или смягчения эпизодов ПСГ.

Мы рекомендуем внутривенно вводить морфин по мере необходимости вместе с габапентином и клонидином, дозировка титрирована до эффекта (степень 2C). Дозировка и альтернативные методы терапии приведены в таблице (таблица 2). Доказательства, подтверждающие эти вмешательства, в основном основаны на анекдотическом опыте. Эпизоды ПСГ могут повторяться в течение нескольких недель, иногда и дольше. (См. выше «Фармакологическая терапия » и «Клинический курс » выше.)

●**Исходы – ПСГ** связан с более худшим прогнозом восстановления у пациентов с тяжелой черепно-мозговой травмой (ЧМТ), а также с повышенной вероятностью осложнений, включая трахеостомию, длительное пребывание в больнице, инфекции и потерю веса. (См. «Прогноз» выше.)

# ССЫЛКИ

* Мейфройдт Г, Багули И.Дж., Менон Д.К. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность: буря после острой травмы мозга. Lancet Neurol 2017; 16:721.
* Скотт RA, Рабинштейн AA. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность. Семин Нейрол 2020; 40:485.
* Мэтью М.Дж., Дипика А., Шукла Д., и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность при тяжелой черепно-мозговой травме. Acta Neurochir (Вена), 2016; 158:2047.
* Хьюз Дж.Д., Рабинштейн А.А. Ранняя диагностика пароксизмальной симпатической гиперактивности в отделении интенсивной терапии. Neurocrit Care 2014; 20:454.
* Baguley IJ, Perkes IE, Fernandez-Ortega JF и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после приобретённой травмы мозга: консенсус по концептуальному определению, номенклатуре и диагностическим критериям. J Neurotrauma 2014; 31:1515.
* Перкес I, Багули IJ, Нотт MT, Менон DK. Обзор пароксизмальной симпатической гиперактивности после приобретённой травмы мозга. Энн Нейрол, 2010; 68:126.
* Блэкман Дж.А., Патрик П.Д., Бак М.Л., Раст Р.С. Младший Пароксизмальная вегетативная нестабильность с дистонией после черепно-мозговой травмы. Arch Neurol 2004; 61:321.
* Рабинштейн А.А. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность в отделении неврологической интенсивной терапии. Neurol Res 2007; 29:680.
* Багули IJ. Модель возбуждающего:ингибиторного отношения (модель EIR): интегративное объяснение синдромов острого автономного сверхактивности. Med Hypotheses 2008; 70:26.
* Baguley IJ, Heriseanu RE, Nott MT и др. Дисавтономия после тяжелой черепно-мозговой травмы: признаки сохраняющейся чрезмерной реакции на афферентные стимулы. Am J Phys Med Rehabil 2009; 88:615.
* ван Эйк MM, MOP Спренгерса, Олденбёвинг AW и др. Использование ПСГ-АМ у пациентов с диффузным повреждением аксонов и автономной дисрегуляцией: когортное исследование и обзор. J Crit Care 2019; 49:110.
* Хуанг П, Лин В.К., Хуанг П.К., Хор Г.Т. Взвешенная визуализация чувствительности у пациента с пароксизмальными симпатическими штормами. J Neurol 2009; 256:276.
* Фернандес-Ортега JF, Prieto-Palomino MA, Quesada-García G, Barrueco-Francioni J. Результаты магнитного резонанса пароксизмальной симпатической гиперактивности. J Neurotrauma 2011; 28:1327.
* Фернандес-Ортега Дж.Ф., Прието-Паломино М.А., Муньос-Лопес А., и др. Прогностическое влияние и результаты компьютерной томографии при дисавтономных кризисах после черепно-мозговой травмы. J Trauma 2006; 61:1129.
* Хинсон Х.Е., Пюбассет Л., Вайс Н., и др. Нейроанатомическая основа пароксизмальной симпатической гиперактивности: анализ диффузионной тензорной визуализации. Brain Inj 2015; 29:455.
* Фернандес-Ортега Дж.Ф., Багули И.Дж., Гейтс Т.А. и др. Катехоламины и пароксизмальная симпатическая гиперактивность после черепно-мозговой травмы. J Neurotrauma 2017; 34:109.
* Тотиков А, Больцманн М, Шмидт СБ, Роллник Дж.Д. Влияние пароксизмальной симпатической гиперактивности (ПСГ) на функциональные результаты пациентов с ранней реабилитацией неврологии: исследование кейс-контроль. BMC Neurol 2019; 19:162.
* Кирк К.А., Шойкхет М., Джонг Дж.Х. и др. Дисавтономия после детской травмы мозга. Dev Med Child Neurol 2012; 54:759.
* Годой ДА, Ди Наполи М, Рабинштейн АА. Церебральная жировая эмболия: распознавание, осложнения и прогноз. Neurocrit Care 2018; 29:358.
* Миттал М.К., Рабинштейн А.А., Хокер С.Е. и др. Аутоиммунный энцефалит в отделении интенсивной терапии: анализ фенотипов, серологических результатов и исходов. Neurocrit Care 2016; 24:240.
* Ostergaard JR. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность при ювенильном нейронном цероидном липофусцинозе (болезнь Баттена). Auton Neurosci 2018; 214:15.
* Киркхэм Ф.Дж., Хейвуд П., Кашьяпе П., и др. Экстренные ситуации с двигательными расстройствами в детстве. Eur J Paediatr Neurol 2011; 15:390.
* Baguley IJ, Slewa-Younan S, Heriseanu RE и др. Частота дисавтономии и её связь с вегетативным возбуждением после черепно-мозговой травмы. Brain Inj 2007; 21:1175.
* Лв Л.К., Хоу Л.Дж., Ю М.К. и др. Прогнозное влияние и результаты магнитно-резонансной томографии при пароксизмальной симпатической гиперактивности после тяжёлой черепно-мозговой травмы. J Neurotrauma 2010; 27:1945.
* Алофисан Т.О., Алгарни Я., Алхарфи И.М. и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после тяжёлой черепно-мозговой травмы у детей: распространённость, факторы риска и исход. Pediatr Crit Care Med 2019; 20:252.
* Лакс С, Терре Р, Леон Д, Бернабеу М. Как дисавтономия влияет на исход пациентов с травматическими повреждениями мозга, госпитализированных в нейрореабилитационное отделение? Brain Inj 2013; 27:1383.
* Хинсон Х.Е., Шрайбер М.А., Лори А.Л. и др. Ранняя лихорадка как предиктор пароксизмальной симпатической гиперактивности при травматическом повреждении мозга. J реабилитация после травм головы 2017; 32:E50.
* Qian J, Min X, Wang F, и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность у взрослых пациентов с повреждением мозга: систематический обзор и мета-анализ. Всемирная нейрохирургия 2022; 166:212.
* Томас А., Гринвальд Б.Д. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность и клинические аспекты для пациентов с приобретенными повреждениями мозга: повествовательный обзор. Am J Phys Med Rehabil 2019; 98:65.
* Лв Л.К., Хоу Л.Дж., Ю М.К. и др. Факторы риска, связанные с дисавтономией после тяжелой черепно-мозговой травмы. J Trauma 2011; 71:538.
* Podell JE, Miller SS, Jaffa MN и др. Признаки поступления, связанные с пароксизмальной симпатической гиперактивностью после черепно-мозговой травмы: исследование случай-контроль. Crit Care Med 2021; 49:e989.
* Lucca LF, Pignolo L, Leto E. и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность в вегетативном или минимально сознательном состоянии после приобретённой травмы мозга, оценённая с помощью пароксизмальной симпатической гиперактивности. J Neurotrauma 2019; 36:2430.
* Перкес IE, Менон DK, Nott MT, Багули IJ. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после приобретённой травмы мозга: обзор диагностических критериев. Brain Inj 2011; 25:925.
* Мейер, К.С. Понимание пароксизмальной симпатической гиперактивности после черепно-мозговой травмы. Surg Neurol Int 2014; 5:S490.
* Самуэль С., Ли М., Браун Р.Дж. и др. Частота пароксизмальной симпатической гиперактивности после черепно-мозговой травмы с помощью инструментов оценки. Brain Inj 2018; 32:1115.
* Lump D, Moyer M. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после тяжёлой травмы мозга. Curr Neurol Neurosci Rep 2014; 14:494.
* Саласки В.Р., Чоудхури С.Х., Чен Л.К. и др. Перекрывающиеся физиологические признаки сепсиса и пароксизмальной симпатической гиперактивности после черепно-мозговой травмы: исследование клинической загадки. Нейрокритическая помощь 2024; 40:1006.
* Летцкус Л., Аддисон Н., Тернер Л. и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность и факторы окружающей среды: пилотное исследование. J Neurosci Nurs 2018; 50:88.
* >Колдуэлл СБ, Смит Д, Уилсон ФК. Влияние пароксизмальной симпатической гиперактивности на управление питанием после травмы мозга: ряд случаев. Brain Inj 2014; 28:370.
* Mehta NM, Bechard LJ, Leavitt K, Duggan C. Тяжёлая потеря веса и гиперметаболическая пароксизмальная дисавтономия после гипоксической ишемической травмы мозга: роль косвенной калориметрии в отделении интенсивной терапии. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2008; 32:281.
* Рабинштейн AA, Бенаррох EE. Лечение пароксизмальной симпатической гиперактивности. Curr Treat Options Neurol 2008; 10:151.
* Ту Дж.С., Рив Дж., Дин А.М., Пламмер Мп. Фармакологическое лечение пароксизмальной симпатической гиперактивности: обзор масштабов. J Neurotrauma 2021; 38:2221.
* Baguley IJ, Cameron ID, Green AM и др. Фармакологическое лечение дисавтономии после черепно-мозговой травмы. Brain Inj 2004; 18:409.
* Багули И.Дж., Херисеану Р.Е., Гурка Дж.А. и др. Габапентин в лечении дисавтономии после тяжелой черепно-мозговой травмы: серия случаев. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78:539.
* Фернандес-Ортега Дж.Ф., Прието-Паломино М.А., Гарсия-Кабальеро М., и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после черепно-мозговой травмы: клинические и прогностические последствия. J Neurotrauma 2012; 29:1364.
* Хендрикс HT, Херен AH, Вос PE. Дисавтономия после тяжелой черепно-мозговой травмы. Eur J Neurol 2010; 17:1172.
* Джерушек CR, Рейнерт JP. Роль дексмедетомидина в пароксизмальной симпатической гиперактивности: систематический обзор. Энн Фармакотер 2024; 58:614.
* Pucks-Faes E, Hitzenberger G, Matzak H и др. Интратекальный баклофен при пароксизмальной симпатической гиперактивности: влияние на пероральное лечение. Brain Behav 2018; 8:e01124.
* Хоарау X, Ричер E, Дехайл P, Куни E. 10-летнее последующее исследование пациентов с тяжёлой черепно-мозговой травмой и дисавтономией, лечённых интратекальной терапией баклофеном. Brain Inj 2012; 26:927.
* Hoarau X, Richer E, Dehail P, Cuny E. Сравнение долгосрочных исходов пациентов с тяжелыми травматическими или гипоксическими повреждениями мозга, лечённых интратекальным баклофеном при дисавтономии. Brain Inj 2012; 26:1451.
* Чхве Ха, Чон С.Б., Самуэль С. и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после острого повреждения мозга. Curr Neurol Neurosci Rep 2013; 13:370.
* Lucca LF, de Tanti A, Cava F. и др. Прогнозирование исхода приобретённого повреждения мозга через эволюцию признаков пароксизмальной симпатической гиперактивности. J Neurotrauma 2021; 38:1988.
* Pozzi M, Conti V, Locatelli F, и др. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность в детской реабилитации: клинические факторы и острое фармакологическое управление. J реабилитация после травм головы 2015; 30:357.
* Хендрикс HT, Geurts AC, van Ginneken BC и др. Тяжесть повреждений мозга и автономная дисрегуляция точно предсказывают гетеротопическую оссификацию у пациентов с черепно-мозговым повреждением. Клин Реабилитация 2007; 21:545.
* Летцкус Л, Кейм-Малпасс Дж, Андерсон Дж и др. Ретроспективный анализ пароксизмальной симпатической гиперактивности после тяжёлого детского повреждения мозга. J Pediatr Rehabil Med 2018; 11:153.Тема 122115 версии 6.0

---

## 🇬🇧 English Original

# Paroxysmal sympathetic hyperactivity
Author:Alejandro A Rabinstein, MD Section Editor:Michael J Aminoff, MD, DSc Deputy Editor:Janet L Wilterdink, MD
Contributor Disclosures
All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.Literature review current through: INTRODUCTION —

Paroxysmal sympathetic hyperactivity (PSH) is a disorder in the regulation of autonomic function most commonly observed in patients with acute brain injury, most notably severe traumatic brain injury (TBI) [1,2]. It manifests with recurrent episodes of excessive sympathetic activity that start rapidly, are often induced by stimulation, and resolve spontaneously after a variable period of time or after administration of an abortive medication.

PSH is important to recognize because, if untreated, PSH can persist and worsen over time, potentially resulting in serious complications [3]. In addition, when PSH is unrecognized, unnecessary testing and treatments for other conditions may result [4].

This topic discusses the clinical features, diagnosis, and treatment of PSH. Other aspects of severe TBI are discussed separately. (See  "Management of acute moderate and severe traumatic brain injury in adults" and  "Traumatic brain injury: Epidemiology, pathophysiology, and classification".)

TERMINOLOGY —

PSH is defined as a clinical syndrome manifested by paroxysmal episodes of sympathetic activity that occur in patients with severe acute brain injury [5]. Core clinical features include tachycardia, hypertension, tachypnea, hyperthermia, sweating, and/or increased muscle tone with possible dystonic posturing.

The condition now known as PSH has previously been referred to as autonomic storms, sympathetic storms, hypothalamic dysregulation syndrome, dysautonomia, paroxysmal autonomic instability with dystonia, and even diencephalic autonomic epilepsy (mischaracterizing the diagnosis because PSH is not epileptic in nature) [6,7]. In 2014, an international panel was convened to define the syndrome, its preferred nomenclature, and its diagnostic criteria [5]. PSH was chosen as the most appropriate name because it conveyed the main characteristics of the syndrome (sudden, episodic manifestations of sympathetic excess) and reflected the current understanding of its pathophysiologic mechanism (pure sympathetic hyperactivity) [5,8].

PATHOPHYSIOLOGY —

The pathophysiology of PSH is incompletely understood. It is hypothesized that acute injury to the brain produces a disconnection between cortical inhibitory areas and lower sympathetic centers in the diencephalon (especially the hypothalamus), brainstem, and spinal cord. In theory, this disruption of the descending inhibitory modulation leads to exaggerated sympathetic responses to internal or external stimuli [1] and also produces maladaptive changes at the level of the spinal cord resulting in increased excitatory interneuronal activity [9,10]. As a consequence, non-noxious stimuli elicit excessive spinal cord responses and are misperceived as noxious at higher levels of the neuraxis [9].

The specific locations of the lesions responsible for disrupting the central sympathetic network are not well known. Because autonomic control is regulated by multiple cortical areas and subcortical structures, it is unlikely that a single focal lesion is responsible for the development of PSH. In fact, patients with PSH typically have diffuse or multifocal brain injury. Topographic associations with PSH on neuroimaging studies have been noted with diffuse axonal injury [11,12] as well as with lesions affecting the periventricular white matter, corpus callosum, diencephalon, midbrain, and pons [13,14]. Research using diffusion tensor imaging magnetic resonance imaging (MRI) has suggested that disconnection of the white matter tracts involving the posterior corpus callosum and posterior limb of the internal capsule may contribute to the pathogenesis of PSH [15].

High circulating catecholamine concentrations and, to a lesser degree, concentrations of adrenal hormones have been documented during episodes of PSH in patients with severe traumatic brain injury (TBI) [16].

EPIDEMIOLOGY

Associated conditions — PSH is most commonly described after brain trauma but can also occur after nontraumatic forms of acute brain disease, including anoxic-ischemic coma after cardiac arrest and intracranial hemorrhage [4,6,17].

Less commonly reported associations include autoimmune encephalitis (especially due to anti-N-methyl-D-aspartate receptor antibodies), ischemic stroke, hydrocephalus, and cerebral fat embolism syndrome [4,6,8,17-20]. In isolated cases, fulminant multiple sclerosis, bacterial and tubercular meningitis, viral encephalitis, thalamic and fourth ventricular tumor, hypoglycemia, vasculitis, and postpartum vasoconstriction have been reported as the underlying condition [4,6].

Similar nonepileptic episodes have also been described in patients with juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis, Rett syndrome, and Down syndrome, but it is not clear that the episodes in these nonacute conditions share the same pathogenesis or respond to the same treatments [21,22].

Incidence and risk factors

●**Traumatic brain injury (TBI)** – The frequency of PSH in patients with TBI has been variably reported. Among different case series, it has been reported to occur in 10 to 20 percent, rarely as high as 30 percent, of patients with severe TBI [3,6,8,11,23-28]. These differences may be explained by the type of population included, the time of the assessment, the diagnostic criteria utilized for the diagnosis, and the clinical setting (intensive care unit [ICU] versus rehabilitation unit).

PSH occurs in both moderate and severe TBI, and the severity of TBI does not clearly correlate with the risk of PSH, although an association is suggested in some series [29,30]. Some studies suggest that PSH is more common in the setting of diffuse axonal injury [23,30,31]; one case-control study also identified intraventricular hemorrhage/subarachnoid hemorrhage and complete cisternal effacement on initial neuroimaging to be risk factors for PSH [31].

The frequency of PSH is reported to be higher in younger compared with older adults with TBI [1,4,8,11,24,28,30,32]; however, in pediatric series, adolescents with severe brain trauma may have a greater risk of developing PSH than younger children [25].

●**Hypoxic ischemic injury** – PSH may be more prevalent in patients with anoxic-ischemic brain injury, and is reported in 30 to 38 percent of patients in some series, although these types of brain injuries are less common than TBI [32]. PSH after global brain anoxia-ischemia or encephalitis appears to be more common in pediatric patients [1,18].

CLINICAL FEATURES —

PSH typically occurs in unresponsive patients with severe traumatic brain injury (TBI) and is manifested by repeated episodes in which a combination of symptoms occurs, the most common of which are [4,5,33]:

●Tachycardia, usually sinus tachycardia, is almost invariably present.

●Hypertension, especially systolic hypertension, is often associated with elevated pulse pressures.

●Tachypnea is associated with hyperpnea and respiratory alkalosis.

Other common symptoms are:

●Diaphoresis can be particularly dramatic and can rapidly lead to dehydration.

●Hyperthermia is an inconsistent feature [4], but body temperature can be very high when it occurs [8].

●Dystonic posturing is only observed with the most severe episodes and can be mistaken for a tonic seizure. When posturing occurs with PSH, it is typically symmetric.

Parasympathetic signs (bradycardia, hypotension) are characteristically absent during the episode.

The episodes have a rapid onset. They are most often triggered by external stimulation, such as endotracheal tube suctioning, loud noises, repositioning, and urinary retention, but they can also occur without apparent trigger [16].

The duration of each episode varies depending on its severity and the timing and efficacy of abortive treatment. When untreated, episodes can last for up to 20 to 30 minutes.

PSH may present in the acute care setting, as early as within the first day after brain injury, or may first be identified later during rehabilitation [4,6,11,18,25,29,34]. In one critical care series, the peak prevalence of PSH signs and symptoms occurred between days 9 and 13 [25]. A later timing of presentation may reflect a delay in clinical manifestations perhaps due to opiate or sedation administration during the acute hospitalization, a failure to recognize the syndrome during the acute hospitalization, or a delayed onset.

DIAGNOSIS —

PSH is a clinical diagnosis. No test can confirm the diagnosis. Testing is indicated to exclude alternative diagnoses when deemed necessary, as discussed below. (See 'Differential diagnosis' below.)

A PSH Assessment Measure has been proposed to assist in the diagnosis of PSH  (table 1) [5]. It consists of two components: a Clinical Feature Scale (to categorize the severity of the sympathetic signs for each episode) and a Diagnostic Likelihood Tool* *(to determine the presence of characteristics that increase the diagnostic certainty of PSH across episodes). The combination of these two components results in a score that reflects the confidence in the diagnosis of PSH as unlikely, possible, or probable. The Clinical Feature Scale is also used to monitor the severity of episodes over time, which in turn increases confidence in the diagnosis.

These tools have been validated in adult as well as pediatric populations, and there is some evidence that they may reduce the chances of misdiagnosis and favorably impact hospital length of stay and costs of hospitalization [11,25,35].

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS —

The differential diagnosis of PSH includes serious, even life-threatening neurologic and systemic complications [4,36]. However, PSH can usually be reliably recognized by experienced clinicians, thus avoiding expensive and potentially hazardous testing for alternative diagnoses. When testing is deemed appropriate, it should proceed expeditiously to avoid unnecessary and potentially harmful therapies and to allow early initiation of appropriate therapy [4].

The most commonly considered differential diagnoses include the following:

●**Pulmonary embolism** (PE) is also associated with sudden onset of tachypnea and tachycardia. Also potentially life-threatening, it is important to promptly exclude PE, as acute anticoagulation can be dangerous in patients with hemorrhagic contusions or intracranial hematomas after traumatic brain injury (TBI).

The absence of severe hypoxia in PSH is a useful discriminating feature. Computed tomography (CT) angiography of the chest may be required to exclude PE in patients with PSH before a pattern of episodes is established. (See  "Clinical presentation and diagnostic evaluation of the nonpregnant adult with suspected acute pulmonary embolism", section on 'CTPA'.)

●**Sepsis** may complicate acute traumatic injury. While both sepsis and PSH can produce tachycardia, tachypnea, and elevated body temperature, sepsis is more typically associated with hypotension rather than the hypertension that is characteristic of PSH.

●It may be appropriate to obtain cultures and initiate broad-spectrum antibiotics until infection is confirmed or excluded [37]. (See  "Sepsis syndromes in adults: Epidemiology, definitions, clinical presentation, diagnosis, and prognosis", section on 'Symptoms and signs'.)

●**Elevated intracranial pressure** and impending herniation are often suspected in this setting, although the Cushing triad (bradycardia, respiratory depression, and hypertension) classically associated with increased intracranial pressure is distinct from tachycardia and tachypnea that occur with PSH. (See  "Evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults", section on 'Clinical manifestations'.)

Emergency brain imaging, typically with noncontrast head CT, may be justified with the first episode of PSH when the likelihood of these complications is deemed high.

●**Tonic seizures** can resemble PSH episodes, and both can be associated with tachycardia and hypertension. However, profuse diaphoresis and sustained tachypnea are not as often seen with seizures.

Electroencephalography (EEG) monitoring may be helpful if the diagnosis is uncertain. (See  "Video and ambulatory EEG monitoring in the diagnosis of seizures and epilepsy".)

●**Acute painful episodes** can produce symptoms similar to PSH and can also be a trigger for PSH. Clinicians should consider undiagnosed painful conditions (eg, fracture, painful spasticity, cholelithiasis, deep venous thrombosis, nephrolithiasis, constipation, and urinary retention) as possible alternative diagnoses as well as potential triggers for PSH to be mitigated, particularly if there is no identified trigger for PSH episodes [29].

●**Alcohol withdrawal** can produce hypersympathetic signs and should also be included in the differential diagnosis. Tremor, agitation, and less paroxysmal onset are discriminating features.

TREATMENT —

The treatment of PSH should include general care measures and pharmacologic therapy with abortive and preventive medications.

General and supportive care — Supportive measures in the acute setting include the following:

●Reducing stimulation, especially those stimuli observed to trigger symptoms, can limit the occurrence of PSH episodes [38]. Sedation is appropriate, but not to the point that the patient can no longer be examined reliably. (See  "Management of acute moderate and severe traumatic brain injury in adults", section on 'Sedation and analgesia'.)

●Hyperthermia should be treated with pharmacologic and mechanical measures, though it tends to be refractory and is most effectively controlled by treating the PSH itself. (See  "Management of acute moderate and severe traumatic brain injury in adults", section on 'Temperature management'.)

●Hyperventilation during the episode (and the resulting hypocapnia) can be mitigated by ensuring that the patient is not receiving unnecessary pressure support and by aborting the episode as soon as possible.

Episodic tachycardia and hypertension are best addressed with a combination of abortive and preventive medications, as discussed below. Use of psychoactive medications typically prescribed for agitation is discouraged [26].

Over time, patients with PSH can develop dehydration, electrolyte imbalances, and contractures. Heterotopic ossification is another potential late complication. These complications are preventable with adequate monitoring and intervention (including intensive physiotherapy once limb mobilization no longer triggers PSH episodes) [39].

In addition, the increased metabolic demand created by the episodes of PSH requires adjustment of caloric intake (guided by indirect calorimetry) to prevent the development of malnutrition [39,40].

Other aspects of management in patients with severe traumatic brain injury (TBI) are presented separately. (See  "Management of acute moderate and severe traumatic brain injury in adults".)

Pharmacologic therapy — Episodes of PSH are treated with a combination of abortive and preventive medications [29,41,42]. The goal is to decrease the frequency and severity of episodes. Uncurtailed, episodes of increased sympathetic activity could pose a risk for end-organ damage (most notably in this setting, intracerebral hemorrhage).

The table shows a list of available options  (table 2). Some medications, such as beta blockers and clonidine, can be used both as abortive and preventive drugs [41,43]. Others are best used as abortive only, such as morphine [41,43], or as preventive only, such as gabapentin [44].

The published evidence supporting specific pharmacologic interventions in PSH is limited to small cases series [1,5,8,23,45,46]. In our experience, these medications can be effective in reducing the frequency and severity of the episodes.

We often use intravenous morphine (starting dose 2 mg) to abort the episodes that last longer than a few minutes, along with gabapentin (starting dose 100 to 300 mg thrice daily) with a noncardioselective beta blocker (eg, propranolol, at a starting dose of 10 mg thrice daily) and/or clonidine at a starting dose of 0.1 mg twice daily to prevent recurrent episodes [1,4]. For patients in the intensive care unit (ICU), dexmedetomidine infusion can be useful for initial prevention and control [47]. Frequent dose titrations of medications are often necessary over the initial days before good control is achieved. The use of these agents is frequently limited by hypotension. Benzodiazepines and baclofen can be helpful adjuncts in these cases; bromocriptine has also been reported to be useful as a preventive drug. Antidopaminergic drugs should be avoided. Dantrolene, a potent muscle relaxant, should be reserved for patients with refractory posturing resulting in muscle contractures.

Pharmacologic treatment should ideally be initiated in the ICU and maintained at least through the initial rehabilitation phase, and tapered slowly as symptoms resolve.

Although treatment, especially when promptly initiated, usually achieves adequate control of PSH, recalcitrant cases may occur. Refractoriness is more common among patients with anoxic brain injury and very severe diffuse axonal injury [1,4]. Intrathecal baclofen has been reported to be effective in one case series of patients with refractory PSH [48].

PROGNOSIS

Clinical course — The duration of the paroxysmal phase is variable [1]. According to one case series, the average duration of symptoms is between 18 to 162 days, with most cases resolving within a year [49].

In one study, sympathetic over-responsiveness to nociceptive stimuli was evident by testing several years after brain injury in patients who had otherwise recovered from clinically evident PSH [10]. The clinical significance of this observation is uncertain.

Outcomes and complications — In many but not all studies of adult patients with traumatic brain injury (TBI), PSH is associated with worse long-term functional outcomes [1,3,6,11,24,26,31,49-52]. PSH is also associated with worse prognosis in some studies of children [18,25,53] and in patients with anoxic brain injury [50]. More frequent and more severe episodes appear to worsen outcome [3,17,52]. Improvement of PSH over time in patients with acquired brain injury and disorders of consciousness is associated with greater chances of recovery of awareness [52]. The available data are insufficient to determine whether the association of PSH with worse functional outcomes is because PSH is a surrogate of more severe brain injury or due to a direct impact of PSH itself on prognosis. Some clinicians have noted residual dystonia and spasticity in many patients who have had PSH; however, other patients have recovered without sequelae. Furthermore, the risks of some delayed complications are increased with PSH, such as pronounced weight loss [40], joint swelling from heterotopic ossification [54], and muscle contractures; these may hamper rehabilitation efforts and impact functional outcomes.

In the short term, patients with PSH often have longer lengths of hospital stay [3,11,18,25,26,32,45,55], higher rates of tracheostomy and/or longer ventilator dependence [17,45], and a greater need for enteral feeding [53]. Infectious complications may also be more common in patients with PSH [24,45,54].

SUMMARY AND RECOMMENDATIONS

●**Definition** – Paroxysmal sympathetic hyperactivity (PSH) is a serious but treatable complication of acute brain injuries, most commonly seen in adult patients with severe brain trauma. (See 'Terminology' above and 'Epidemiology' above.)

●**Clinical features** – The clinical syndrome of PSH consists of recurrent episodes of tachycardia, hypertension, tachypnea, hyperthermia, diaphoresis, and dystonic posturing. The episodes have a rapid onset and are most often triggered by external stimulation. (See 'Clinical features' above.)

●**Diagnosis** – The diagnosis of PSH is based upon the clinical features and setting. We suggest using the PSH Assessment Measure  (table 1) to assist in the clinical diagnosis of PSH. (See 'Diagnosis' above.)

●**Differential diagnosis** – The differential diagnosis includes intracranial hypertension, seizures, sepsis, and pulmonary embolism (PE). These can often be distinguished clinically, but sometimes evaluation is required until a pattern of episodes is established. (See 'Differential diagnosis' above.)

●**Supportive care** – Minimizing stimulation may reduce the frequency and severity of episodes. Patients may also require adjustment of hydration, electrolyte replacement, and caloric intake to meet the increased losses from heightened metabolic demand. (See 'General and supportive care' above.)

●**Pharmacologic therapy** – Pharmacologic interventions appear useful to abort and/or prevent or mitigate the PSH episodes.

We suggest intravenous morphine as needed along with gabapentin and clonidine, dosing titrated to effect (Grade 2C). Dosing and alternative therapies are provided in the table  (table 2). The evidence supporting these interventions is largely anecdotal. PSH episodes may recur over several weeks, sometimes longer. (See 'Pharmacologic therapy' above and 'Clinical course' above.)

●**Outcomes** – PSH is associated with worse prognosis for recovery in patients with severe traumatic brain injury (TBI), and also a higher likelihood of complications including tracheostomy, longer hospital stay, infections, and weight loss. (See 'Prognosis' above.)

# REFERENCES

* Meyfroidt G, Baguley IJ, Menon DK. Paroxysmal sympathetic hyperactivity: the storm after acute brain injury. Lancet Neurol 2017; 16:721.
* Scott RA, Rabinstein AA. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity. Semin Neurol 2020; 40:485.
* Mathew MJ, Deepika A, Shukla D, et al. Paroxysmal sympathetic hyperactivity in severe traumatic brain injury. Acta Neurochir (Wien) 2016; 158:2047.
* Hughes JD, Rabinstein AA. Early diagnosis of paroxysmal sympathetic hyperactivity in the ICU. Neurocrit Care 2014; 20:454.
* Baguley IJ, Perkes IE, Fernandez-Ortega JF, et al. Paroxysmal sympathetic hyperactivity after acquired brain injury: consensus on conceptual definition, nomenclature, and diagnostic criteria. J Neurotrauma 2014; 31:1515.
* Perkes I, Baguley IJ, Nott MT, Menon DK. A review of paroxysmal sympathetic hyperactivity after acquired brain injury. Ann Neurol 2010; 68:126.
* Blackman JA, Patrick PD, Buck ML, Rust RS Jr. Paroxysmal autonomic instability with dystonia after brain injury. Arch Neurol 2004; 61:321.
* Rabinstein AA. Paroxysmal sympathetic hyperactivity in the neurological intensive care unit. Neurol Res 2007; 29:680.
* Baguley IJ. The excitatory:inhibitory ratio model (EIR model): An integrative explanation of acute autonomic overactivity syndromes. Med Hypotheses 2008; 70:26.
* Baguley IJ, Heriseanu RE, Nott MT, et al. Dysautonomia after severe traumatic brain injury: evidence of persisting overresponsiveness to afferent stimuli. Am J Phys Med Rehabil 2009; 88:615.
* van Eijck MM, Sprengers MOP, Oldenbeuving AW, et al. The use of the PSH-AM in patients with diffuse axonal injury and autonomic dysregulation: A cohort study and review. J Crit Care 2019; 49:110.
* Huang P, Lin WC, Huang PK, Khor GT. Susceptibility weighted imaging in a patient with paroxysmal sympathetic storms. J Neurol 2009; 256:276.
* Fernández-Ortega JF, Prieto-Palomino MA, Quesada-García G, Barrueco-Francioni J. Findings in the magnetic resonance of paroxysmal sympathetic hyperactivity. J Neurotrauma 2011; 28:1327.
* Fernández-Ortega JF, Prieto-Palomino MA, Muñoz-López A, et al. Prognostic influence and computed tomography findings in dysautonomic crises after traumatic brain injury. J Trauma 2006; 61:1129.
* Hinson HE, Puybasset L, Weiss N, et al. Neuroanatomical basis of paroxysmal sympathetic hyperactivity: a diffusion tensor imaging analysis. Brain Inj 2015; 29:455.
* Fernandez-Ortega JF, Baguley IJ, Gates TA, et al. Catecholamines and Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity after Traumatic Brain Injury. J Neurotrauma 2017; 34:109.
* Totikov A, Boltzmann M, Schmidt SB, Rollnik JD. Influence of paroxysmal sympathetic hyperactivity (PSH) on the functional outcome of neurological early rehabilitation patients: a case control study. BMC Neurol 2019; 19:162.
* Kirk KA, Shoykhet M, Jeong JH, et al. Dysautonomia after pediatric brain injury. Dev Med Child Neurol 2012; 54:759.
* Godoy DA, Di Napoli M, Rabinstein AA. Cerebral Fat Embolism: Recognition, Complications, and Prognosis. Neurocrit Care 2018; 29:358.
* Mittal MK, Rabinstein AA, Hocker SE, et al. Autoimmune Encephalitis in the ICU: Analysis of Phenotypes, Serologic Findings, and Outcomes. Neurocrit Care 2016; 24:240.
* Ostergaard JR. Paroxysmal sympathetic hyperactivity in Juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten disease). Auton Neurosci 2018; 214:15.
* Kirkham FJ, Haywood P, Kashyape P, et al. Movement disorder emergencies in childhood. Eur J Paediatr Neurol 2011; 15:390.
* Baguley IJ, Slewa-Younan S, Heriseanu RE, et al. The incidence of dysautonomia and its relationship with autonomic arousal following traumatic brain injury. Brain Inj 2007; 21:1175.
* Lv LQ, Hou LJ, Yu MK, et al. Prognostic influence and magnetic resonance imaging findings in paroxysmal sympathetic hyperactivity after severe traumatic brain injury. J Neurotrauma 2010; 27:1945.
* Alofisan TO, Algarni YA, Alharfi IM, et al. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity After Severe Traumatic Brain Injury in Children: Prevalence, Risk Factors, and Outcome. Pediatr Crit Care Med 2019; 20:252.
* Laxe S, Terré R, León D, Bernabeu M. How does dysautonomia influence the outcome of traumatic brain injured patients admitted in a neurorehabilitation unit? Brain Inj 2013; 27:1383.
* Hinson HE, Schreiber MA, Laurie AL, et al. Early Fever As a Predictor of Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity in Traumatic Brain Injury. J Head Trauma Rehabil 2017; 32:E50.
* Qian J, Min X, Wang F, et al. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity in Adult Patients with Brain Injury: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg 2022; 166:212.
* Thomas A, Greenwald BD. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity and Clinical Considerations for Patients With Acquired Brain Injuries: A Narrative Review. Am J Phys Med Rehabil 2019; 98:65.
* Lv LQ, Hou LJ, Yu MK, et al. Risk factors related to dysautonomia after severe traumatic brain injury. J Trauma 2011; 71:538.
* Podell JE, Miller SS, Jaffa MN, et al. Admission Features Associated With Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity After Traumatic Brain Injury: A Case-Control Study. Crit Care Med 2021; 49:e989.
* Lucca LF, Pignolo L, Leto E, et al. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity Rate in Vegetative or Minimally Conscious State after Acquired Brain Injury Evaluated by Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity Assessment Measure. J Neurotrauma 2019; 36:2430.
* Perkes IE, Menon DK, Nott MT, Baguley IJ. Paroxysmal sympathetic hyperactivity after acquired brain injury: a review of diagnostic criteria. Brain Inj 2011; 25:925.
* Meyer KS. Understanding paroxysmal sympathetic hyperactivity after traumatic brain injury. Surg Neurol Int 2014; 5:S490.
* Samuel S, Lee M, Brown RJ, et al. Incidence of paroxysmal sympathetic hyperactivity following traumatic brain injury using assessment tools. Brain Inj 2018; 32:1115.
* Lump D, Moyer M. Paroxysmal sympathetic hyperactivity after severe brain injury. Curr Neurol Neurosci Rep 2014; 14:494.
* Salasky VR, Chowdhury SH, Chen LK, et al. Overlapping Physiologic Signs of Sepsis and Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity After Traumatic Brain Injury: Exploring A Clinical Conundrum. Neurocrit Care 2024; 40:1006.
* Letzkus L, Addison N, Turner L, et al. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity and Environmental Factors: A Pilot Study. J Neurosci Nurs 2018; 50:88.
* Caldwell SB, Smith D, Wilson FC. Impact of paroxysmal sympathetic hyperactivity on nutrition management after brain injury: a case series. Brain Inj 2014; 28:370.
* Mehta NM, Bechard LJ, Leavitt K, Duggan C. Severe weight loss and hypermetabolic paroxysmal dysautonomia following hypoxic ischemic brain injury: the role of indirect calorimetry in the intensive care unit. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2008; 32:281.
* Rabinstein AA, Benarroch EE. Treatment of paroxysmal sympathetic hyperactivity. Curr Treat Options Neurol 2008; 10:151.
* Tu JSY, Reeve J, Deane AM, Plummer MP. Pharmacological Management of Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity: A Scoping Review. J Neurotrauma 2021; 38:2221.
* Baguley IJ, Cameron ID, Green AM, et al. Pharmacological management of Dysautonomia following traumatic brain injury. Brain Inj 2004; 18:409.
* Baguley IJ, Heriseanu RE, Gurka JA, et al. Gabapentin in the management of dysautonomia following severe traumatic brain injury: a case series. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78:539.
* Fernandez-Ortega JF, Prieto-Palomino MA, Garcia-Caballero M, et al. Paroxysmal sympathetic hyperactivity after traumatic brain injury: clinical and prognostic implications. J Neurotrauma 2012; 29:1364.
* Hendricks HT, Heeren AH, Vos PE. Dysautonomia after severe traumatic brain injury. Eur J Neurol 2010; 17:1172.
* Jerousek CR, Reinert JP. The Role of Dexmedetomidine in Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity: A Systematic Review. Ann Pharmacother 2024; 58:614.
* Pucks-Faes E, Hitzenberger G, Matzak H, et al. Intrathecal baclofen in paroxysmal sympathetic hyperactivity: Impact on oral treatment. Brain Behav 2018; 8:e01124.
* Hoarau X, Richer E, Dehail P, Cuny E. A 10-year follow-up study of patients with severe traumatic brain injury and dysautonomia treated with intrathecal baclofen therapy. Brain Inj 2012; 26:927.
* Hoarau X, Richer E, Dehail P, Cuny E. Comparison of long-term outcomes of patients with severe traumatic or hypoxic brain injuries treated with intrathecal baclofen therapy for dysautonomia. Brain Inj 2012; 26:1451.
* Choi HA, Jeon SB, Samuel S, et al. Paroxysmal sympathetic hyperactivity after acute brain injury. Curr Neurol Neurosci Rep 2013; 13:370.
* Lucca LF, De Tanti A, Cava F, et al. Predicting Outcome of Acquired Brain Injury by the Evolution of Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity Signs. J Neurotrauma 2021; 38:1988.
* Pozzi M, Conti V, Locatelli F, et al. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity in Pediatric Rehabilitation: Clinical Factors and Acute Pharmacological Management. J Head Trauma Rehabil 2015; 30:357.
* Hendricks HT, Geurts AC, van Ginneken BC, et al. Brain injury severity and autonomic dysregulation accurately predict heterotopic ossification in patients with traumatic brain injury. Clin Rehabil 2007; 21:545.
* Letzkus L, Keim-Malpass J, Anderson J, et al. A retrospective analysis of paroxysmal sympathetic hyperactivity following severe pediatric brain injury. J Pediatr Rehabil Med 2018; 11:153.Topic 122115 Version 6.0


---

## 🔗 Связи в атласе:

* 📂 **Родительский раздел:** [[👶 Нейроразвитие, детская психиатрия и СДВГ]]

* 🔄 **Смежные темы раздела:**

  - [[Синдром Туретта — Лечение]]

  - [[Расстройство аутистического спектра (Рекомендации)]]